Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология - файл n1.doc

приобрести
Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология
скачать (2404.5 kb.)
Доступные файлы (1):
n1.doc2405kb.05.06.2012 06:45скачать

n1.doc

1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   59

Ранний (ювенильный) хлороз


Ранний, ювенильный, хлороз встречается исключительно у девушек в возрасте 15—20 лет3. Известны слу­чаи заболеваний среди членов одной и той же семьи. Женщины, страдавшие ранним хлорозом в молодости, к 30—40 годам вновь обнаруживают все признаки хлороза в не­сколько иной форме.

Клиника. Начало развития болезни труд­но установить; обычно хлороз проявля­ется ко времени полового созревания. Пер­вые симптомы: физическая усталость и психическая вялость, отвращение к труду, сердцебиение, шум в ушах, постоянная сон­ливость и т. п.

В дальнейшем развивается характерная «алебастровая» бледность покровов, часто с зеленоватым оттенком (отсюда название «хлороз»). Характерно отсутствие пигмента­ции кожи от загара. Иногда больные произ­водят впечатление цветущих девушек благодаря хорошей упитанности и румянцу на щеках; последнее объясняется тонкостью кожи и выраженными вазомоторными реак­циями. Для больных хлорозом характерны извращения вкуса (геофагия, pica chlorotica) и обоняния; аппетит или понижен, или бы­стро утоляется при первом же приеме пищи; часто наблюдается тошнота, иногда рвота; как правило, у больных бывают запоры. Исследование желудочного сока нередко обнаруживает повышенную кислотность. Описаны сочетания раннего хлороза с язвой желудка или (чаще) двенадцатиперстной кишки.

Со стороны сердечно-сосудистой системы органических изменений не отмечается. Вы­слушиваемый на верхушке или на основании сердца систолический шум имеет функцио­нальный характер и исчезает вместе с устра­нением анемии. На яремных и бедренных венах выслушивается шум волчка, что объясняется гидремией и повышенной ско­ростью кровотока.

Менструальный цикл нарушен: наблюда­ется олигоменорея или аменорея. Гипофунк­ция половых желез сочетается с анатомиче­ской гипоплазией яичников и матки при нормальном развитии молочных желез. Вто­рично возникающая гипофункция щитовид­ной железы обусловливает психическую вялость и наклонность к отекам. Сравни­тельно редко при раннем хлорозе (чаще при позднем хлорозе) встречаются трофические изменения со стороны ногтей и волос.

Картина крови. Наиболее характерной осо­бенностью крови при хлорозе является гипохромия — резкое понижение содержания гемоглобина в каждом эритроците при нор­мальном или незначительно пониженном их количестве. В тяжелых случаях гемоглобин снижается до 30—20 единиц, падение же числа эритроцитов ниже 3 000 000 — 2 000 000 является редкостью. Таким образом, цветной показатель при хлорозе резко понижен — до 0,5—0,4 и даже ниже. В мазке эритроциты бледные; встречается много эритроцитов в виде колец (аннулоциты), пессариев и т. п. При резкой анемии отмечаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов, причем преобладают микроциты с диаметром 5—6 мкм. и объемом 55—60 мкм3. Количество лей­коцитов нормально или слегка повышено за счет увеличения нейтрофилов, иногда со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов; характерна лимфопения. Количество кровяных пластинок иногда повышено.

Тщательный анализ крови открывает ха­рактерную для хлороза гипохромию эритро­цитов, притом и в латентных случаях, про­текающих без клинических симптомов, с нормальным (или даже повышенным) ко­личеством эритроцитов (полиглобулическая форма хлороза).

Сыворотка крови при хлорозе бледная, что указывает на пониженное содержание били­рубина, количество железа в крови умень­шено, понижен также уровень белков плаз­мы и минеральных солей. Резистентность эритроцитов не нарушена. В пунктате кост­ного мозга наблюдается активная эритронормобластическая реакция.

Нормальная секреторная функция желуд­ка отличает истинный хлороз от сходных «хлоранемических» состояний, протекающих с желудочной ахилией. Развитие хлороза, таким образом, не может быть связано с на­рушенной ассимиляцией железа в желу­дочно-кишечном тракте.

Диагноз. Диагноз ювенильного хлороза может быть поставлен лишь в том случае, когда: 1) налицо симптоматика гипосидероза (трофические нарушения, pica chlorotica и пр.), 2) исключается всякая видимая причи­на анемизации.

Дифференциальный диагноз следует про­водить с симптоматическими железодефицитными анемиями. Последние могут быть вызваны следующими причинами: 1) кровопотерями — видимыми и оккультными; особое внимание следует обращать на меноррагии; наличие последних позволяет отвергнуть хлороз; 2) ахлоргидрией (послед­няя чаще встречается при позднем хлорозе); 3) наличием хронической инфекции. Прак­тическое значение может иметь туберку­лезная интоксикация, исходящая из клинически не распознанного очага. Тубер­кулезная хлоранемия, как и другие симпто­матические хлоранемии, отличается от истинного хлороза не столь низким цветным показателем, больные обнаруживают при­знаки пониженного питания (что не свой­ственно классическому хлорозу). Указанные признаки имеют относительное значение.

Окончательный диагноз туберкулезной хлоранемии ставится (или отвергается) в за­висимости от положительных (или отрица­тельных) результатов соответствующих ис­следований — рентгенологического, бактериоскопического и туберкулиновых проб.

Патогенез и этиология. Ввиду развития учения о «железной недостаточности» пато­генез хлороза связывают с нарушением про­цессов ассимиляции и утилизации железа в организме. В отличие от классических описаний хлороза как «генуинной» болезни, возникающей у девушек в пубертатном пе­риоде вне связи с какой-либо конкретной этиологией, в свете современного учения о «железной недостаточности» организма хлороз нужно рассматривать как синдром, возникающий в результате сочетанного влияния эндогенных факторов — повышен­ной потребности и повышенного расходова­ния железа в период роста и полового со­зревания девушки, и экзогенных анемизирующих факторов. В этих условиях и нор­мальные физиологические кровопотери— менструации и влияние эстрогенных гормо­нов могут оказаться анемизирующими фак­торами. Безусловное значение следует при­давать врожденной недостаточности железа, развивающейся в тех случаях, когда орга­низм матери, страдающий хлорозом (хлор-анемией), не в состоянии обеспечить расту­щий плод достаточным запасом железа. Большое влияние на развитие хлороза (хлор-анемии) оказывают и неблагоприятные фак­торы внешней среды: условия питания — неполноценный рацион железа, особенно в период кормления молоком в раннем дет­стве, а также хронические инфекции (тубер­кулез).

Широкое внедрение в клиническую прак­тику современных рентгеновских и лабора­торных методов исследования сыграло ре­шающую роль в распознавании туберкулез­ной природы хлоранемии (трактовавшейся в «дорентгеновскую» эру как «генуинный» хлороз).

Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)


В отличие от раннего хлороза поздняя форма хлороза выявляется у женщин между 30 и 50 годами, иногда непосредственно пе­ред наступлением климакса. Естественно, что зрелый возраст больных поздним хлорозом накладывает своеобраз­ный отпечаток на течение болезни.

Патогенез. Первоначально основным пато­генетическим фактором в развитии «эссенциальной» хлоранемии у пожилых женщин считалась желудочная ахилия.

Бесспорно, отсутствие в желудочном соке свободной соляной кислоты, необходимой для ионизации пищевого железа, в известной мере ограничивает всасывание железа на уровне тонкого кишечника. Последующие, однако, клинические и статистические наб­людения, а также современные исследования с применением цито-биохимических, радио­логических (при помощи изотопов) и электронномикроскопических методов позволяют отвергнуть первичную роль желудочной ахилии в патогенезе «эссенциальной» желе­зодефицитной анемии.

Самый факт развития железодефицитной анемии почти исключительно у менструи­рующих женщин и особенно у женщин, страдающих патологически обильными кровопотерями (в связи с дисфункцией яични­ков, фиброматозом матки и т. д.), позволяет рассматривать желудочную ахилию, точнее ахлоргидрию, лишь в качестве дополнитель­ного фактора к основной анемизирующей причине — кровопотере. Это тем более ве­роятно, что синдром железодефицитной ане­мии наряду с признаками общего гипосидероза (койлонихия, выпадание волос, спазм пищевода, pica chlorotica) может встречаться и у женщин с нормальной и даже с повы­шенной кислотностью желудочного сока.

В свете современного учения о существо­вании кишечного барьера («мукозального блока»), ограничивающего абсорбцию алиментарного железа, нарушение ионизации железа на уровне желудка не имеет само­стоятельного патогенетического значения. Лишь присоединение поносов (в связи с же­лудочной и особенно с панкреатической ахи­лией) или сокращение всасывательной по­верхности желудка и в особенности кишеч­ника (пострезекционные состояния) может иметь реальное значение в развитии «же­лезной недостаточности» организма.

Патогенетическая роль ахилии (ахлоргидрии) в возникновении анемии еще более умаляется современными исследованиями (Waldenstrom, О. П. Лаврова, 1960), показав­шими, что наряду со случаями органиче­ской, гистаминоустойчивой ахилии (на почве гастрита и т. п.) существует функциональ­ная, обратимая ахилия (ахлоргидрия), возни­кающая вторично, на почве анемии, и сменяющаяся состоянием активной желу­дочной секреции после успешного противоанемического лечения.

Таким образом, на современном этапе на­ших знаний желудочная ахилия (ахлоргид­рия) может быть признана как фактор, играющий лишь «подсобную» роль в генезе и стабилизации анемического состояния.

Клиника. Клиника так называемой эссен­циальной железодефицитной анемии во мно­гом напоминает клинику ювенильного хло­роза, но имеются и некоторые отличия.

Наряду с классической pica chlorotica и геофагией больных часто беспокоят болез­ненные ощущения в языке и в полости рта, связанные с воспалительными и атрофическими изменениями слизистой, а также из­вращенное чувство обоняния (по отношению к бензину и т. п.).

Pica chlorotica усиливается во время мен­струаций и при беременности. Исследование желудочного сока при поздней форме хло­роза нередко обнаруживает повышенную кислотность (так же, как и при ювенильном хлорозе).

Типичными симптомами позднего хлороза являются нарушения трофики: волосы се­кутся, выпадают; наблюдаются повышенная ломкость и характерное искривление ногтей, в результате чего поверхность их становится вогнутой (так называемые ложкообразные ногти, или койлонихия).

Иногда наблюдается синдром сидеропенической дисфагии, описанный под названием «disphagia amyotactica» русскими учеными Г. И. Россолимо и В. М. Бехтеревым в 1900— 1901 гг., т. е. на 14 лет раньше Plummer и на 20 лет раньше Vinson, описавших впослед­ствии этот синдром.

Больные жалуются на затруднение глота­ния сухой и твердой пищи и даже слюны, сопровождающееся мучительными спазмами, особенно в ночное время. Больные вынуж­дены тщательно разжевывать твердую пи­щу. Вследствие частых поперхиваний они предпочитают есть медленно и в одиноче­стве. Эзофагоскопия и рентгенологическое исследование глотки и пищевода (при усло­вии их тугого заполнения густой контраст­ной массой) обнаруживают спастическое су­жение начальной части пищевода (не ниже 20 см от края верхних резцов) и атонию мышц глотки, которая в виде мешочка на­висает над суженным входом в пищевод, причем контуры пищевода остаются четкими и гладкими. При более тяжелом расстройстве глотания определяется стойкое сужение про­света начальной части пищевода до трети его диаметра на протяжении почти 1 см.

Непосредственной причиной развития дис­фагии является атрофия слизистой пищевода и возникновение в ней трещин, вызывающих болезненное глотание, а также выпадение секреции слизистой глотки и пищевода, облегчающей скольжение пищевого комка.

Связь дисфагии с сидеропенией подтверж­дается положительными результатами лече­ния больных железом: дисфагия исчезает наряду с повышением гемоглобина и возвра­щением железа плазмы к нормальному уровню.

Описаны наблюдения, когда дисфагия про­должалась в течение 33 лет. Рецидивы дис­фагии возникают в связи с рецидивами ма­локровия (сидеропении). В редких случаях сидеропеническая дисфагия, приводящая к нарушению питания и истощению, может явиться причиной летального исхода (наб­людение А. Н. Крюкова).

Строгой закономерности между анемией и степенью дисфагии не отмечается. Более по­стоянна зависимость дисфагии от низкого со­держания железа в плазме крови (железо плазмы, по нашим наблюдениям, падает до 28% и ниже). Известны случаи дисфагии на почве сидеропении при нормальном со­ставе крови (гемоглобин 70 единиц).

Вообще случаи «скрытого» гипосидероза, протекающие без анемии, но с симптомами тканевой недостаточности железа (койлони­хия, спазм пищевода, pica chlorotica, ozaena), нередко предшествуют симптомам мало­кровия.

Картина крови. Для позднего хлороза ха­рактерна гипохрЬмная анемия с цветным по­казателем 0,5—0,6 и ниже. Количество эри­троцитов не всегда понижено; оно может быть нормальным и даже повышенным — до 6 000 000 и более («полиглобулическая форма»), превалируют микроциты. Наблюдаются изменения эритроцитов в виде пойкилоцитоза, шизоцитоза, базофильной пункции, полихроматофилов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормально.

Сыворотка крови бледная. Уровень железа крови ниже нормы. Отмечаются гипохолестеринемия и гипопротеинемия (при нор­мальном соотношении белковых фракций).

Иногда наблюдается выраженный макроцитарный сдвиг, и анемия принимает «биморфный» характер, что указывает на при­соединение В12-(фолиево)-витаминной недо­статочности.

Костномозговое кроветворение. В костно­мозговом пунктате преобладают базофиль­ные пронормобласты и микронормобласты.

У отдельных больных, дающих переход микроцитарной гипохромной анемии в макроцитарную гиперхромную анемию, можно отметить появление в костном мозгу макронормобластов.

Лечение. Патогенетическое лечение состоит в назначении препаратов железа. Лечение железом проводят по общим правилам, не исключая и дней менструации, до получения положительного эффекта. В дальнейшем рекомендуется периодически повторять при­емы железа с профилактической целью, осо­бенно весной и осенью, когда обычно воз­никают рецидивы.

Терапию железом необходимо сочетать с диетой, богатой белками и витаминами.

Большую роль в профилактике и лечении хлороза играют общие гигиенические меро­приятия: подвижной образ жизни, физкуль­тура, прогулки на свежем воздухе. Особенно полезен для таких больных озонированный воздух (хвойный лес), а также пребывание в горах. Лечение горным воздухом целесооб­разно сочетать с лечением минеральными железистыми водами (в Железноводске).

Лечение сидеропенической дисфагии за­ключается в длительном — до 2—3 меся­цев — приеме препаратов железа. При макроцитарном типе анемии назначают допол­нительно препараты витамина B12.
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   59


Ранний (ювенильный) хлороз
Учебный материал
© nashaucheba.ru
При копировании укажите ссылку.
обратиться к администрации